Dia kemudian akan mengganti Aortic Lean dengan cara Terjadwal.

Kriteria klasifikasi khusus telah dikembangkan untuk memungkinkan diagnosis yang tepat dari sindrom Marfan. Ini termasuk pengurangan rasio setengah atas ke bawah, rentang lengan yang melebihi tinggi pasien, penekukan tulang belakang (skoliosis atau kyphosis), arachnodactylia (jari tangan dan kaki oleh apa yang disebut "jaringan lunak"), dan kelainan dari tulang belakang. Alasan utama untuk ini adalah: fitur arakhnostik), cacat dada (debu atau pembuatan sepatu), mengurangi tonjolan sendi siku, kaki datar dan dislokasi pusat kepala tulang paha. gejala skeletal (minimal 4 dari ini harus dipenuhi untuk menegakkan diagnosis).

Selain itu, kriteria harus memperhitungkan perubahan lensa yang diamati pada lampu slotted, pelebaran bagian naik aorticium dan bantalannya, dan stratifikasi, perubahan sakral lumbar karakteristik dari ban keras seperti yang ditunjukkan oleh tomografi atau resonansi magnetik.

Dalam kasus sindrom Marfan, yang tidak berjalan dengan gejala klinis yang khas (ini adalah yang disebut "gejala klinis"), pasien dapat diobati dengan sertifikat medis. Hanya tes genetik yang menunjukkan cacat pada tingkat materi genetik memungkinkan untuk membuat diagnosis yang tepat.

Diferensiasi sindrom Marfan harus mempertimbangkan penyakit genetik lainnya, terutama homocystinuria (gejala serupa diamati pada sistem tulang dan mata), arachnodactylia bawaan dan mutasi di dalam gen yang mengkode sintesis komponen struktural jaringan - kolagen tipe II, V atau XII.

Perawatan sindrom Marfan

Tidak ada terapi untuk menyembuhkan penyebab sindrom Marfan, yaitu mutasi genetik. Hanya proses perilaku yang diambil untuk meningkatkan prognosis. Disarankan untuk menggunakan obat beta-blocker pada semua pasien, yang harus diberikan secara kronis (mereka mengurangi tingkat ekspansi cahaya aorta, sehingga meningkatkan prognosis).

Dosis harus disesuaikan sehingga denyut jantung tidak melebihi 110 denyut per menit selama latihan yang signifikan. Dalam kasus intoleransi pemblokir beta, dianjurkan untuk menggunakan obat-obatan yang menghalangi saluran kalsium (terutama diltiazem atau verapamil). Cara lain untuk melanjutkan mungkin perawatan bedah. Dianjurkan untuk dilatasi atau delaminasi aorta, tetapi sebelum kemajuan kritis dari perubahan.

Dalam hal ini, pad aorta harus diganti tepat waktu. Operasi ini diindikasikan ketika arteri utama lebih dari 50 milimeter (terutama jika anomali berlangsung dengan cepat).

Perawatan bedah sindrom Marfan dilakukan terlepas dari apakah ada gejala klinis atau apakah penyakit ini bergejala. Kadang-kadang katup aorta berubah sementara selama operasi pada bantalan vaskular.

Prognosis dengan tim Marfan

Saat ini, sindrom Marfan adalah keberhasilan yang menjanjikan, dan kelangsungan hidup rata-rata pasien dengan penyakit telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir, terutama karena penggunaan beta blocker dan prosedur bedah pada aorta. Penyebab kematian paling umum pada pasien dengan sindrom Marfan adalah aneurisma aorta, dan jarang lesi arteri lainnya.

Persentase pengalaman 5 tahun setelah operasi aorta adalah sekitar 80%. dan harapan hidup rata-rata pasien dengan sindrom Marfan melebihi 60 tahun. Perlu dicatat bahwa kehamilan meningkatkan risiko delaminasi aorta dan bahwa seksio sesarea dianjurkan.